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Cheratocono

Il cheratocono è una distrofia degenerativa ereditaria della cornea, caraterizzata da un progressivo assottigliamento e sfiancamento del tessuto corneale. Consiste in una deformazione conoide della cornea (vedi immagine in alto).

Eziologia: l’eziologia è sconosciuta; insorge perlopiù in età adolescenziale, è solitamente bilaterale a carattere evolutivo, anche se di entità diversa nei due occhi. Si stima che ne sia affetta una persona su ogni 1500, ma i casi di alterazione riconducibili al cheratocono sono di almeno il doppio. Nei pazienti affetti da cheratocono si può notare la presenza di malattie oculari isolate, un esempio classico è la retinite pigmentosa. Si può associare ad altre patologie sistemiche quali: sindrome di Down, Sindrome di Marfan, alcune patologie dermatologiche (es: displasie ectodermiche,…), fenomeni allergici.

Clinica: il primo sintomo è la riduzione del visus dovuta all’astigmatismo irregolare ed alle aberrazioni ottiche di alto ordine indotte dalla deformazione dell’apice del cono. Altri sintomi sono: la fotofobia, la diplopia monoculare (sdoppiamento delle immagini da un solo occhio), la visione instabile.
I segni che si possono presentare sono: rossore oculare, opacità corneali all’apice del cono (chiamate LEUCOMI), causate dal disordine cellulare del tessuto. Inoltre negli stadi più avanzati si possono notare delle lacerazioni della Descement (strato profondo della cornea) chiamate STRIE DI VOGT; altri segni clinici negli stadi avanzati sono: Idrope, Anello di Fleischer; marcato segno di Munson,….
L’apice del cono si trova generalmente in corrispondenza dell’asse visivo (quindi centrale) e spesso decentrato in basso nasalmente, riducendo di molto la performance visiva del paziente.
Per classificare e capire l’entità della patologia si devono prendere in considerazione: spessore corneale, ripidità della curvatura corneale, entità dell’ametropia, presenza o meno di leucomi (cicatrici corneali),  posizionamento e forma del cono.

Diagnostica: la diagnosi per il cheratocono viene eseguita mediante l’esame obiettivo dell’occhio e l’esecuzione della topografia corneale associata alla pachimetria corneale.
La Topografia corneale si esegue facendo una ricostruzione computerizzata della curvatura corneale (mappatura) da centrale a periferica e permette sia una diagnosi precoce, in stadio pre-clinico del cheratocono, sia lo studio dell’evoluzione e la stadiazione della patologia.
Pachimetria corneale: la pachimetria corneale consente di poter determinare lo spessore corneale centrale o paracentrale inferiore.
Il trattamento è di tipo sia contattologico, sia chirurgico (a secondo dello stadio).

Il trattamento contattologico: le lenti a contatto RGP con geometrie specifiche sono la migliore soluzione visiva, garantendo una performance superiore e più stabile, grazie all’appoggio delle stesse sulla superficie corneale irregolare. Le suddette LAC, per controllare e correggere al meglio le aberrazioni di altro ordine, è preferibile che abbiano entrambe le superfici asferiche. Inoltre il menisco lacrimale che si viene a creare tra la lente e la cornea riesce a regolarizzare il profilo del cheratocono. Le tipologie, le geometrie e le tecniche di applicazione contattologica possono essere diverse: LAC RGP tetracurve, coniche, a geometria inversa; LAC sclerali, semisclerali, minisclerali; LAC ibride, gemellate; LAC morbide spessorizzate per cheratocono; inoltre per migliorare nel portatore il comfort, la stabilità, il visus e per proteggere ulteriormente l’epitelio corneale si ricorre alla tecnica del piggy-back, che consiste in una doppia applicazione di lenti, la prima (quella a contatto con la cornea) è una lente morbida e la seconda che è una  LAC RGP, appoggiata sulla morbida.

Trattamento chirurgico e parachirurgico: per arrestate o rallentare l’evoluzione della patologia, oggi si ricorre spesso al trattamento del Cross Linking, tecnica innovativa che consiste, in breve, nella instillazione sulla cornea di vitamina B2 (nello specifico Riboflavina), seguita dalla successiva irradiazione di raggi ultravioletti. Lo stesso trattamento viene denominato CXL, CCL, C3-R, KXL o CROSS LINKING DEL COLLAGENE CORNEALE.
Inoltre, in stadi più evoluti (dove anche l’applicazione di lenti a contatto viene sconsigliata) si interviene con la cheratoplastica (trapianto corneale) che può essere di tipo: perforante, lamellare, endoteliale…
Ancora oggi è utile ed efficace l’inserimento nel tessuto corneale di anelli “intrastromali” chiamati Intacs.

IMPORTANTE:
si potrebbe presentare un quadro topografico anomalo con caratteristiche simili al Cheratocono ma di fatto non lo è; questo è chiamato Warpage corneale.
Consiste in una alterazione del profilo corneale causata meccanicamente da una applicazione non idonea di LAC (abuso o geometria errata).

QUADRI TOPOGRAFICI DI ALCUNI CASI CLINICI:

ASTIGMATISMO IRREGOLARE
CHERATOCONO FRUSTO
CHERATOCONO I° STADIO
CHERATOCONO CENTRALE II° STADIO
CHERATOCONO II° STADIO CON IMPIANTO INTACS
CHERATOCONO III° STADIO
CHERATOCONO IV° STADIO
CHERATOCONO V° STADIO CICATRIZIALE (CON LEUCOMA)
DEGENERAZIONE MARGINALE PELLUCIDA
CORNEA IRREGOLARE POST-CHERATOTOMIA RADIALE
ASTIGMATISMO IRREGOLARE POST-ULCERA CORNEALE
CHERATOPLASTICA
WARPAGE